MALADIE HEREDITAIRE CHEZ LE STAFFIE
- L2HGA et HC
Ce sont deux maladies héréditaires indépendantes touchant le Staffordshire Bull Terrier.
La L-2-HGA (L-2-hydroxyglutaric aciduria) est une maladie neurométabolique caractérisée par des taux élevés d’acide L-2-hydroxyglutarique dans l’urine, le plasma et le liquide cérébrospinal.
La L-2-HGA affecte le système nerveux central, avec des signes cliniques apparaissant habituellement entre 6 mois et un an (bien qu’ils puissent apparaître plus tard). Les symptômes incluent des crises d’épilepsie, démarche vacillante, tremblements, raideurs musculaires après exercice ou excitement et comportement altéré.
La mutation, ou changement de structure du gène, est probablement intervenue spontanément chez un seul chien mais une fois dans la population elle a été héritée de génération en génération comme n’importe quel autre gène. La maladie montre un mode d’héritage autosomal récessif : deux copies du gène défectueux (un hérité de chaque parent) doivent être présents pour qu’un chien soit affecté par la maladie. Les individus avec une copie du gène défectueux et une copie du gène normal- appelés porteurs- ne montrent aucun symptôme mais peuvent passer le gène défectueux à leur descendance. Quand deux porteurs apparemment sains sont croisés, 25% (en moyenne) de la descendance sera affecté par la maladie, 25% sera indemne et les 50% restant seront eux-mêmes porteurs.
La mutation responsable de la maladie a été identifiée à l’Animal Health Trust. En utilisant les informations issues de cette recherche, nous avons mis au point un test ADN pour cette maladie. Ce test ne diagnostique pas seulement les chiens affectés par la maladie mais peut aussi détecter les chiens qui sont porteurs, ne montrant aucun symptôme de la maladie mais capable de produire des chiots affectés. Les porteurs ne pouvaient être détectés par les tests disponibles auparavant qui incluaient soit un test d’urine ou de sang pour détecter le taux élevés d L-2-hydroxyglutarate soit l’IRM. Dans la plupart des circonstances, il y aura un nombre beaucoup plus grand de porteurs que d’affectés dans une population. Il est important d’éliminer de tels porteurs d’une population de reproducteurs dans la mesure où ils représentent un réservoir caché de maladie qui peut produire des chiens affectés à tout moment.
La HC ou hereditary cataract est une affection des yeux qui à plus ou moins long therme provoque des problèmes oculaires chez les staffies (cécité partielle ou totale, bilaterale ou non…).
Ces deux maladies sont transmises de manière récessive. Ce tableau aide à comprendre ce mode de transmition.
Chiens Clear X Clear = Chiots 100% Clear
Chiens Clear X Carrier = Chiots 50% Clear et 50% Carrier
Chiens Clear X Affected = Chiots 100% Carrier
Chiens Carrier X Carrier = Chiots 25% Clear 25% Carrier et 25% Affected
Chiens Carrier X Affected = Chiots 50% Carrier et 50% Affected
Chiens Affected X Affected = Chiots 100% Affected
Pour l’avenir de notre race, et pour le bien être de votre chien, exigez que les futurs parents de votre chiot soient testés et clear, si votre chien n’est pas testé faites le faire…
La L-2-HGA (L-2-hydroxyglutaric aciduria) est une maladie neurométabolique caractérisée par des taux élevés d’acide L-2-hydroxyglutarique dans l’urine, le plasma et le liquide cérébrospinal.
La L-2-HGA affecte le système nerveux central, avec des signes cliniques apparaissant habituellement entre 6 mois et un an (bien qu’ils puissent apparaître plus tard). Les symptômes incluent des crises d’épilepsie, démarche vacillante, tremblements, raideurs musculaires après exercice ou excitement et comportement altéré.
La mutation, ou changement de structure du gène, est probablement intervenue spontanément chez un seul chien mais une fois dans la population elle a été héritée de génération en génération comme n’importe quel autre gène. La maladie montre un mode d’héritage autosomal récessif : deux copies du gène défectueux (un hérité de chaque parent) doivent être présents pour qu’un chien soit affecté par la maladie. Les individus avec une copie du gène défectueux et une copie du gène normal- appelés porteurs- ne montrent aucun symptôme mais peuvent passer le gène défectueux à leur descendance. Quand deux porteurs apparemment sains sont croisés, 25% (en moyenne) de la descendance sera affecté par la maladie, 25% sera indemne et les 50% restant seront eux-mêmes porteurs.
La mutation responsable de la maladie a été identifiée à l’Animal Health Trust. En utilisant les informations issues de cette recherche, nous avons mis au point un test ADN pour cette maladie. Ce test ne diagnostique pas seulement les chiens affectés par la maladie mais peut aussi détecter les chiens qui sont porteurs, ne montrant aucun symptôme de la maladie mais capable de produire des chiots affectés. Les porteurs ne pouvaient être détectés par les tests disponibles auparavant qui incluaient soit un test d’urine ou de sang pour détecter le taux élevés d L-2-hydroxyglutarate soit l’IRM. Dans la plupart des circonstances, il y aura un nombre beaucoup plus grand de porteurs que d’affectés dans une population. Il est important d’éliminer de tels porteurs d’une population de reproducteurs dans la mesure où ils représentent un réservoir caché de maladie qui peut produire des chiens affectés à tout moment.
La HC ou hereditary cataract est une affection des yeux qui à plus ou moins long therme provoque des problèmes oculaires chez les staffies (cécité partielle ou totale, bilaterale ou non…).
Ces deux maladies sont transmises de manière récessive. Ce tableau aide à comprendre ce mode de transmition.
Chiens Clear X Clear = Chiots 100% Clear
Chiens Clear X Carrier = Chiots 50% Clear et 50% Carrier
Chiens Clear X Affected = Chiots 100% Carrier
Chiens Carrier X Carrier = Chiots 25% Clear 25% Carrier et 25% Affected
Chiens Carrier X Affected = Chiots 50% Carrier et 50% Affected
Chiens Affected X Affected = Chiots 100% Affected
Pour l’avenir de notre race, et pour le bien être de votre chien, exigez que les futurs parents de votre chiot soient testés et clear, si votre chien n’est pas testé faites le faire…